El artículo nuestro de cada día (06/09/2006).Actualización en el diagnóstico y terapéutica en hipertensión pulmonar arterial

Actualización en el diagnóstico y terapéutica en hipertensión pulmonar arterial Rev Méd Chile 2006; 134: 902-909 La hipertensión pulmonar arterial (HPA) es una entidad poco frecuente, de evolución progresiva y devastadora, que afecta principalmente a mujeres jóvenes en plena edad productiva. Se ha comunicado, para HPA primaria o idiopática, según nueva nomenclatura, una incidencia de 1-2 pacientes nuevos por millón de habitantes por año. Su etiología es desconocida, pero parece ser el resultado de una interacción anormal entre factores genéticos y medioambientales, que llevan finalmente a un daño vascular centrado en un desequilibrio endotelial a favor de la vasoconstricción y proliferación vascular. Desde un punto de vista histopatológico, el compromiso vascular va desde hipertrofia de la íntima y capa media de la arteriola pulmonar, asociada a trombosis in situ, hasta lesiones plexiformes fibróticas en su etapa terminal.